Medfødte hjertefeil på ESC kongress 2012

Et referat med personlige inntrykk og anbefalt lesing fra ESC kongressen i München 25.-29. august 2012

Medfødte hjertefeil, og da først og fremst hos voksne, har fått en økende plass på kongressen gjennom de siste 8-10 år. ESC’s Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease registrerte på sin business meeting i München tilfreds å ha fått økende innflytelse hos programkomiteene som gir seg utslag i flere sesjoner og abstracts. Arbeidsgruppen teller per i dag for øvrig 227 medlemmer, derav 7 fra Norge. De neste to årene ledes arbeidsgruppen av prof. Per Johan Holm fra Lund.

Allerede på åpningsdagen satt en interessant sesjon tonen for GUCH-tematikken på kongressen. Sesjonen «New insights into the longterm outcome of congenital heart disease» inneholdt flere svært spennende arbeider fra forskjellige institusjoner. (Foredragsabstracts og slides fra sesjonen finner du her). Det kom etter hvert flere Outcome-sesjoner (se her  og her) Av de mange presentasjonene og abstracts vil vi framheve noen temaer og diagnoser i uprioritert rekkefølge:

Koarktasjon (se sesjoner her og her)
Målt i antall foredrag og abstracts som omhandler langtidskomplikasjoner ved koarktasjon skulle nok oppfatningen av CoA som en enkel hjertefeil være tilintetgjort. Som på mange andre områder kunne også her Nederlenderne vise fram resultater fra sine store pasientregistre. For eksempel kunne man vise et en bikuspid aortaklaff med koarktasjon innebar mindre risiko for progredierende dilatasjon av aorta ascendens enn ved BAV uten koarktasjon.

Subaortastenose (se de samme sesjonene som koarktasjon overfor, men også her)
Rotterdam-gruppen har gjort opp et større materiale om subaortastenose hos voksne pasienter. Langtidsforløp for både opererte og uopererte pasienter tilsier at gradient økningen skjer langsomt og at man kan tillate seg å ikke se disse pasientene for ofte.

Fallots tetrade
Det virker som funksjonen i venstre ventrikkel tiltrekker seg økende oppmerksomhet ved langtidsoppfølgingen av pasienter med Fallots tetrade. Det være seg som del av hjertesviktbilde hos voksne med ToF, men også som prediktor for ventrikulære arytmier (finn postersesjonen om "clinical impact of imaging in congenital heart disease" her). Rent subjektivt ser man et økende antall postere som konsenterer seg om venstre ventrikkel og ny funksjonell diagnostikk som 3D speckle tracking eller 3D volumetrikk.

TGA og arteriell switch
London-gruppen fra Royal Brompton presenterte resultater fra langtidsoppfølging fra TGA-pasienter etter arteriell switch prosedyre (se Kempnys foredrag her). VO2max er stort sett bra, hø.sidig utløpsobstruksjon er en prediktor for lavere VO2max og for reintervensjoner. Den gode nyheten fra London var at koronare komplikasjoner ble verifisert kun hos 3 av 145 pasienter i deres material. Kanskje man hittil overvurdert risikoen for koronarproblemer i denne gruppen?
Imot dette står imidlertid en posterpresentasjon fra Leiden som finner potensiell patologiske koronarfunn ved CT hos 43% av voksne pasienter operert med arteriell switch (se poster 1668 her)

Graviditet NB: webcast tilgjengelig! (kardiomyopati, CHD, antikoagulasjon)
Siste dagen bragte en fin sesjon om graviditet hos pasienter med kardiomyopati eller medfødt hjertefeil, og hos pasienter med kunstige klaffer. Denne sesjonen anbefales og kan fortsatt sees som webcast her. Særlig anbefales foredraget av Fiona Walker fra London om antikoagulasjon hos gravide med ventiler. Siste ordet om dette er tydeligvis ikke sagt selv om vi har fått Europeiske retningslinjer fra 2011 som favoriserer warfarin framfor low-molecular-heparin med anti-Xa kontroller. I London brukes (som i Oslo?) oftere LMH når man kan være sikker på god compliance.

En egen foredragssesjon var viet hjertesvikt ved medfødte hjertefeil (se her). 
Andrew Redington fra Toronto leverte som vanlig en formidabel og systematisk gjennomgang av den sviktende høyre ventrikkel. Sesjonen bar for øvrig preg av at vi bare begynner å forstå hjertesvikt-syndromet hos voksne med medfødte hjertefeil. Det almene ropet om randomiserte multi-senter studier forbehandlingen av GUCH-pasienter ble gjentatt. Imidlertid formante Redington å ta i bruk slike studieresultater der de foreligger, for eksempel om manglende eller negativ effekt av ACEI-behandling hos univentrikulære tilstander (Kouatli et.al. Circulation 1997).

I postersesjonen om hjertesvikt og medfødte hjertefeil var det bl.a. å se en spennende rapport (poster 1684) fra en nederlandsk randomisert multi-senter studie om virkningen av valsartan hos pasienter med en systemisk høyre ventrikkel (transposisjon etter atrial switch / Senning, eller kongenitt korrigert transposisjon). 88 pasienter ingikk i studien med 3 års oppfølgingstid. Man fant ingen forskjell mellom valsartan og placebo mtp. RV-EF, VO2max eller kliniske events. I undergruppen med symptomatiske pasienter kunne valsartan forebygge RV-EF forverring og delvis forbedre den.

Pulmonal hypertensjon
En interessant postersesjon sammenfattet «Advances in treating pulmonary arterial hypertension and heart failure in congenital heart disease». (Abstracts og slides fra sesjonen finner du her). Særlig vil jeg understreke presentasjonen av resultater fra en open-label prospektiv behandlingsstudie fra Amsterdam. 42 voksne pasienter med Fontan sirkulasjon hadde fått behandling i seks måneder med Bosentan i håp om at en dilatasjon av pulmonalkarsengen skulle forbedre deres belastningskapasitet. Disse resultatene var ventet med spenning, i hvert fall hos noen. Det var dessverre ingen forskjell i VO2max, fysisk aktivitet, pro-BNP eller livskvalitet (SF-36). Det ser ut som the wonder drug for Fontan pasientene lar vente på seg.
Som på mange andre felt viser det seg også ved PAH-CHD at trening hjelper og har en effekt på linje med dyre og avanserte medikamenter. Gruppen om Ekkehard Grünig i Heidelberg har tidligere vist treningseffekt hos primær PAH, og de kunne nå også vise positive resultater av strukturert trening ved PAH sekundær til medfødte hjertefeil.

Vi fikk en preliminær presentasjon av resultater fra SERAPHIN-studien som skal presenteres på AHA Scientific Sessions til høsten. Macicentan er en ny endotelin-reseptor-antagonist som ifølge studien kan se ut til å være like effektiv som Bosentan uten å medføre de samme levertoksiske bivirkningene. For første gang innen PAH-forskningen har det lyktes å få med mange pasienter i en multi-senter studie med harde endepunkter (morbiditet/mortalitet). Vi vil sikkert snart høre mye mer om SERAPHIN-studien og Macicentan.

September 2012

Thomas Möller

Mer om emnene