Auditiv Nevropati (AN)

Ved AN er funksjonen forstyrret enten i de indre hårceller, i synapsen mellom hårcellen og hørselnerven eller i hørselnervens nevroner. Dette medfører en dyssynkroni av signalgangen i hørselsnerven. Dette kan utvikle seg fra normal hørsel eller være medfødt. Forekomsten er ca 5- 10% av de med sensorinevrale hørseltap, spesielt høy forekomst i gruppen av barn som krever intensivbehandling etter fødsel. Pasientenes hørselsproblemer varierer fra lett til svært alvorlig.

(Audiologisk utvalg/utvalg for kvalitetssikring ØNHF 2011)

 

 

Diagnose:

Hos voksne med progredierende AN opplever pasienten økende problemer med taleforståelse. 

Hos små barn kan man få misstanke om AN, dersom man finner forsinket eller manglende språkutvikling på tross av reaksjon på lyd.

Diagnosen stilles ved en kombinasjon av subjektive og objektive hørselsprøver. Taleaudiometrien er  ofte dårligere enn forventet uti fra rentone audiogrammet.  Otoakustiske emisjoner (OAE) er vanligvis  normal. Hjernestammeaudiometri (ABR) viser cochleær mikrofoni (CM) og/eller ingen reproduserbar hjernestammerespons. ABR prøven må utføres uten å fasevende stimuli for å få fram CM svaret. Vanligvis kan ABR prøven også utføres med å fasevende stimuli for hvert klikk, når vi bare er interessert i hjernestammeresponsen.

Stapedius refleksen er fraværende eller forhøyet (tidlig stadium av AN).

I dag oppdages noen av barna med AN på nyfødtavdelinger som bruker automatisk ABR (AABR) som hørselscreening metode. 

Symptomene kan forveksles med psykogen hørselsnedsettelse eller med Auditory Prosessing Disorder (APD). På disse to gruppene vil imidlertid ABR gi et normalt bølgemønster.

Etiologier forbundet med AN er: Prematuritet, lav fødselsvekt, hypoksi, hyperbilirubinemi, cytostatika med ototoksiske substanser, ledd i polynevropati og genetiske.

 

Supplerende undersøkelser.

CT/MR av tinningbenet kan avsløre anomalier i cochlea/hørselsnerven.

Gentesting kan si noe om mulig genetisk årsak, men det finnes ikke noen spesifikk test for AN.

Nevrologiske undersøkelser da AN kan være del i generell nevropati.

 

Behandling:

Tegnspråk eller tegn som støtte er et alternativ for noen i denne gruppen. Mer en 80 % av de som har fått cochleaimplantat (CI) har god nytte av denne behandlingen. 

En liten del av gruppen (10 – 20 %)  kan ha nytte av høreapparater eller andre hørseltekniske hjelpemidler som FM systemer, eller klarer seg uten hørselshjelpemidler. I litteraturen varierer denne gruppens størrelse sterkt.

 

Komplikasjoner:

Ved CI - behandling av AN pasienter er det samme komplikasjoner som ved CI -  behandling av døve.  Høreapparatbehandling gir ingen vesentlige komplikasjoner.

 

Oppfølging:

Barn født med AN må følges hver 3. mnd for å se at behandlingen gir bedret språkutvikling.

Dersom gapet mellom barnets utvikling og normalutvikling øker, må man revurdere tiltak. Dette medfører ofte at høreapparatene tas av og barnet cochleaimplanteres. Voksne AN pasienter med CI har samme oppfølging som andre voksne CI brukere.