Vestibulært schwannom

Et vestibularisschwannom (VS) er en godartet svulst som utgår fra de schwannske cellene i den vestibulære delen av 8. hjernenerve. De fleste svulstene oppstår i indre øregang og ekspanderer ut i den cerebellopontine vinkelen. Omtrent halvparten av svulstene vokser ikke etter diagnosetidspunktet. Det oppdages omlag 150 nye tilfeller årlig i Norge.

(Rådgivende utvalg for otokirurgi og otonevrologi. Revidert av Frederik Kragerud Goplen og Flemming Vassbotn 2017)

Primærsymptomer er ensidig hørselstap, tinnitus og svimmelhet. Kalorisk respons er svekket hos et flertall av pasientene på diagnosetidspunktet. Asymmetrisk hørselstap bør gi mistanke om vestibularisschwannom og føre til audiologisk utredning med rentone- og taleaudiometri. Talediskriminasjon er ofte dårligere enn rentonehørselen skulle tilsi. Ved klinisk mistanke bør pasienten utredes med MR caput med kontrast. Hjernestammeaudiometri og CT har begrenset plass i utredningen, såfremt MR kan gjennomføres. Oppfølging av pasienter med uklare hørselssymptomer er fornuftig dersom mistanken om svulst er liten. Det samme gjelder uavklart ustøhet og svimmelhet. Dersom MR ikke kan gjennomføres, vil CT av bakre skallegrop med i.v. kontrast kunne avsløre svulster ned til ca. 10 mm i diameter. En forskjell på >2 mm i diameteren på indre øregang er suspekt på patologi.

 

Behandling:

Det foreligger 3 muligheter:

  • Observasjon
  • Operasjon
  • Stereotaktisk strålebehandling (gammakniv/strålekniv)

Observasjon er et godt alternativ for svulster som på diagnosetidspunktet er intracanalikulære eller måler mindre enn 20 mm i den cerebellopontine vinkelen. Små svulster hos eldre pasienter er assosiert med spesielt lav vekstrisiko. Observasjon innebærer at kontroll MR tas etter et halvt år og deretter årlig i 10 år. Senere kontroller kan evt utføres med større intervaller. Med mindre tumorrettet behandling er påkrevet, vil observasjon vanligvis gi minst morbiditet for pasienten.

Strålekniv er en god behandling for svulster som på diagnosetidspunktet måler 20–25 mm og for mindre svulster som senere viser seg å vokse. Stråling er også aktuelt ved resttumor etter kirurgi. Omlag 9 av 10 svulster behandlet i strålekniv vil ikke trenge ytterligere behandling. Effekten av strålekniv på hørselstap, tinnitus og svimmelhet varierer fra person til person og er vanskelig å forutsi. Med hensyn til symptomer synes forskjellen mellom observasjon og stråling på sikt å være relativt liten. Strålekniv er ikke egnet for behandling av større svulster.

Kirurgi er beste behandling for svulster som på diagnosetidspunktet måler 25 mm eller mer eller som vokser til tross for stråleknivbehandling. Kirurgi kan også i noen tilfeller være indisert ved mindre svulster. Dette gjelder enkelte pasienter med betydelig vertigoplager. Yngre pasienter har større risiko for tumorvekst, og vil i noen tilfeller, avhengig av hørsel og svulstens beliggenhet, kunne opereres med hørselsbevarende kirurgi via bakre eller midtre skallegrop.

Ved kirurgi er mindre svulster assosiert med bedre sluttresultat med tanke på facialisfunksjon og bevaring av hørselen. Likevel er behandlingsresultatene totalt sett bedre etter strålekniv. Dersom hørselen i utgangspunktet er god, er risikoen mindre for rask tumorvekst og påfølgende hørselstap. Ved hørselstap med bevart talediskriminasjon bør høreapparat vurderes.

De største svulstene (>40 mm) må nesten alltid opereres, og risiko for facialisparese er da betydelig. Alvorlige komplikasjoner som meningitt og emboli kan forekomme.

 

Oppfølging etter strålekniv og kirurgi:

Oppfølging av pasienter etter behandling tar sikte på å oppdage eventuell tumorvekst og behandle symptomer og følgetilstander. Regelmessig MR-kontroll er indisert.

Vertigo kan oppstå etter både strålekniv og kirurgi, og er det symptomet som har størst negativ innvirkning på pasientenes livskvalitet. Tinnitus og døvhet på det behandlede øret er relativt vanlig, men er ikke vist å påvirke generell livskvalitet i pasientgruppen som helhet. Enkeltpasienter kan likevel være betydelig plaget.

Etter kirurgi er balansetrening viktig og bør startes tidligst mulig. Sykmelding i 3–4 måneder eller mer må påregnes. Eventuell parese av nervus facialis og kaudale hjernenerver (svelgparese) kan kreve behandling.