Ménières sykdom

(Audiologisk utvalg/utvalg for kvalitetssikring ØNHF 2011)

ICD-10: Ménières sykdom (H81.0)

Forekomst:

Punktprevalens ca. 0,1 %. Tilsvarer ca. 5000 tilfeller i Norge. Debuterer oftest i voksen alder, sjelden blant barn.

 

Etiologi:

Idiopatisk (oftest). Familiær opphopning forekommer. Hodetraume. Labyrintitt.
Patogenese: Endolymfatisk hydrops påvist i tinningbenstudier. Misforhold mellom produksjon og resorpsjon av endolymfe fører til utspiling av den membranøse labyrinten og skade av det vestibulære og kokleære sanseepitelet.

 

Anamnese:

Debut: Akutt eller hyperakutt. Spontant eller etter gjennomgått labyrintitt (forsinket endolymfatisk hydrops). Debutsymptomer er vertigo, hørselstap eller tinnitus i varierende rekkefølge.

Tidsforløp vertigo: Gjentatte anfall. Varer typisk i flere timer. Uvelhet og utmattelse kan vare lengre. Varierende, men svakere symptomer mellom anfall.

Tidsforløp hørselstap/tinnitus: Fluktuerende, ofte i takt med vertigoanfall. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk (oftest) eller nautisk vertigo.

Utløsende faktorer: Spontane anfall (vanligst) og forverring utløst av stress. Ledsagende symptomer: Under anfall er det nesten alltid kvalme og brekninger, hørselstap, tinnitus, trykkfølelse i øret og betydelig falltendens.

Kliniske funn: Under anfall alltid spontannystagmus (ofte irritativ, dvs. mot syk side). Falltendens. Nevrogent hørselstap (Webers prøve lateraliserer til frisk side). Mellom anfall ofte negativ status initialt i sykdomsforløpet, evt. lettere falltendens og nevrogent hørselstap.

 

Supplerende undersøkelser:

Audiometri: Nevrogent hørselstap på affisert side. Initialt i bassfrekvensene, senere flatt tap.

MR: Indisert for å utelukke bl.a. vestibulært schwannom.

Kalorisk prøve: Varierende, men kanalparese kan ses etter langvarig forløp. Elektrokokleografi: Forstørret summasjonspotensial.

 

Diagnose:

Klinisk sikker Ménières sykdom (A-D oppfylt) baseres på følgende kriterier (AAO-HNS 1995):

 

  1. Minst to karakteristiske vertigoanfall av minst 20 minutters varighet
  2. Minst ett karakteristisk audiogram (basstap eller flatt tap)
  3. Tinnitus eller trykkfornemmelse i det affiserte øret
  4. Andre årsaker ekskludert

 

Differensialdiagnoser:

Migrenerelatert vertigo mangler karakteristisk audiogram. Vestibulært schwannom utredes med MR. 
Ansvarsfordeling: I allmennpraksis skal Ménières sykdom mistenkes hos pasienter som har anfall av svimmelhet ledsaget av hørselstap, øresus eller trykkfølelse i øret. Pasientene skal utredes og behandles av øre-nese-halsspesialist, men primærlege spiller en viktig rolle i oppfølgningen da sykdommen er kronisk og psykososiale komplikasjoner er vanlige.

 

Mål for behandling:

Lindre og forebygge vertigoanfall. Behandle symptomer og oppnå best mulig funksjon mellom anfall. Forebygge kronisk svimmelhet og psykososiale komplikasjoner.

 

Behandling:

  Informere og berolige pasienten for å dempe angst og hjelpe til å mestre vertigoanfallene. Informasjon om Hørselshemmedes landsforbund (likemannstilbud på telefon 815 68 880 i alle landets fylker). Tilrettelagt informasjon for norske pasienter er tilgjengelig via HLF eller på Internett (www.hlf.no, www.balanselaboratoriet.no). Pasienter bør føre anfallslogg da hyppigheten av vertigoanfallene styrer behandlingen.

Anfallskuperende behandling: Antiemetika, f.eks. antihistamin eller proklorperazin 25 mg supp under anfall. Sistnevnte kan gi ustøhet og ekstrapyramidale bivirkninger og skal ikke brukes daglig, kun ved kraftige anfall. Medikamentell anfallsforebyggende behandling: F.eks. hydroklorotiazid 25 mg x 2 eller betahistin 16 mg x 3. Behandlingseffekt er ikke tilstrekkelig dokumentert, og seponeringsforsøk anbefales etter 3 måneder med vurdering av anfallshyppighet før, under og etter behandlingen før behandlingen eventuelt gjenopptas. Andre behandlingsalternativer i spesialisthelsetjenesten er ventilasjonsrør i trommehinnen, trykkpulsgenerator (Meniett®), operasjoner på saccus endolymphaticus, medikamentell labyrintdestruksjon (intraympanisk gentamycin), labyrintektomi og vestibulær nevrektomi.

 

Prognose:

 Sykdommen er kronisk og medfører vanligvis permanent nevrogent hørselstap, tinnitus og trykkfornemmelse i det affiserte øret. Flatt hørselstap omkring 60 dB er vanlig på sikt, sjelden døvhet. Tendens til bilateral affeksjon i opptil 50 % i løpet av 20-30 år. Vertigoanfallene har tendens til å bli svakere («brenne ut») over tid, men forløpet kan strekke seg over mange år. Behandling kan forkorte dette forløpet. Det er uvanlig med bilaterale vertigoanfall.

Mer om emnene