Akutte inflammatoriske polynevropatier (Guillain Barré syndrom)

Ved denne gruppen av polynevropatier  kan nervene i prinsippet angripes symmetrisk og i hele forløpet; fra nerverøttene og helt perifert, men manifesterer seg høyst ulikt for ulike pasienter. Funnene kan være dominerende proksimale, dominerende distale, asymmetriske, symmetriske, dominerende motoriske, dominerende sensoriske osv. Den vanligste varianten er akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP) og brukes ofte synonymt med Guillain Barré syndrom.. Akutt motorisk aksonal polynevropati (AMAN) og akutt motorisk og sensorisk aksonal polynevropati (AMSAN) er mindre hyppig, men kanskje underdiagnostisert. Andre sykdommer/syndrom som gjerne klassifiseres som akutte inflammatoriske polynevropatier er Miller Fisher syndrom, akutt panautonom nevropati og Bickerstaffs hjernestammencefalitt. Guillain-Barres syndrom er en sekkebetegnelse for tilstander med ulik etiologi og tilhørende ulike nevrofysiologiske forandringer. Både AMAN og  AMSAN har begge et klinisk forløp som ved AIDP, men med fravær av sikre tegn til demyelinisering (27).

 

Nevrografi :

 Det anbefales å undersøke de samme nerver som ved utredning av polynevropatier med tillegg av nervus medianus. Det er ofte naturlig å legge til noen flere nerver, og gjøre flere proksimale stimuleringer, enn ved standard polynevropatiutredning.

EMG:

Det anbefales å undersøke både distale og proksimale muskler i både overekstremiteter og underekstremiteter. Omfanget av EMG undersøkelsen må tilpasses sykehistorie og evnt. funn ved nevrografi.

 

Supplerende undersøkelser:

Det kan eventuelt gjøres undersøkelser på det autonome nervesystem.

 

Holdepunkter for diagnosen:

  • F-responsene kan være fraværende eller forsinket tidlig i sykdomsforløpet.
  • Vanlige funn er økte distale motoriske latenstider, redusert ledningshastighet med tilhørende økt F-respons latenstider, og konduksjonsblokk/økt temporal dispersjon.
  • Reduserte sensoriske amplituder kan ses i forløpet, men ofte ses bevarte amplituder for n. suralis (sural sparing) (28).
  • En kan vurdere  å gjøre gjentatte undersøkelser for å følge sykdomsutviklingen og for eventuelt å kunne si noe om diagnostiske undergrupper.
  • Det eksisterer en viss usikkerhet knyttet til spesifisiteten av de ulike kriteriene som brukes til å differensiere mellom aksonal og demyeliniserende varianter av Guillain-Barres syndrom, hvilket i hovedsak er knyttet til i hvilken grad konduksjonsblokk kan anses som sikre tegn til demyelinisering (29). Konduksjonsblokk uten økt temporal dispersjon av CMAP vil oftest tale mot AIDP, og et forløp med rask tilbakegang av konduksjonsblokk taler for AMSAN/AMAN.
  • Forekomst av spontanaktivitet ved EMG som tegn på sekundær aksonal skade ses oftest først etter 2-3 uker. Eneste tegn på aksonal skade før dette vil være redusert rekruttering i klinisk svake muskler. Ved AMAN/AMSAN kan spontanaktivitet komme tidligere.