Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS er en av flere motonevrosykdommer. Andre motonevronsykdommer kan ha lignende nevrofysiologiske funn. EMG og nevrografi er viktig i diagnostikk av ALS, og selv om diagnosen i prinsippet kan baseres på anamnese og nevrologisk undersøkelse alene er funnene fra nevrofysiologisk undersøkelse ofte avgjørende.

 

Nevrografi:

Det anbefales samme nevrografi undersøkelse som beskrevet under polynevropati, men det anbefales som hovedregel, og særlig ved manglende tegn til øvre motonevron sykdom,  å undersøke 4 ekstremiteter (for avgrensning mot multifokal motorisk nevropati).

EMG:

Det bør undersøkes muskler fra ulike nerver og røtter fra minst tre regioner(oex, uex, thorakalt, kranialt). En bør også undersøke klinisk ikke-paretiske muskler. En bør ha litt tålmodighet når en leter etter fasikulasjonspotensialer og eventuelt la nålelektroden stå på samme sted i 1–2 minutter.

 

Holdepunkter for diagnosen:

  • Hovedfunn ved nevrofysiologisk undersøkelse er samtidige tegn til kronisk nevrogene forandringer og pågående denervasjon i flere regioner, gjerne med tegn til pågående reinnervasjon.
  • Det anbefales å rapportere svaret slik at diagnosen kan baseres på de nevrofysiologiske kriteriene anbefalt i Awaij kritieriene (30), dvs. at fascikulasjonspotensialer likestilles med fibrillasjoner og positive skarpe bølger som tegn til denervasjon (forutsatt at det er tegn til kronisk nevrogene forandringer i samme muskel). Hvis det for den enkelte pasient er forskjell av mulig diagnostisk betydning avhengig av om en anvender de nevrofysiologiske Awaij kritieriene eller de eldre reviderte El Escorial kritieriene (31) kan dette formidles i rapporten.
  • Man kan se lave motoriske amplituder spesielt ved langtkommet sykdom, mens motorisk ledningshastighet er normal eller kun lett redusert. 
  • Sensorisk nevrografi er som hovedregel normal, beskjedne funn for ledningshastighet og/eller amplitude kan ses (32). Patologi i sensoriske nerver utelukker ikke ALS, men gjør at differensialdiagnoser som eksempelvis polynevropati eller bulbospinal muskelatrofi bør vurderes (33).
  • Den viktigste differensialdiagnosen til ALS er multifokal motorisk nevropati, og dette er grunnen til at det anbefales å gjøre nevrografi av alle 4 ekstremiteter, evt. med proksimal stimulering.
  • Nevrofysiologisk utredning ved ALS er tidkrevende og tar ofte to timer.