Polynevropati, hereditær og akvirert

Polynevropati innebærer nedsatt funksjon i perifere nerver. En ønsker å skille mellom demyeliniserende og aksonale sykdomsprosesser i nervene. I tillegg er det viktig å beskrive om motoriske og sensoriske nerver er likt affisert, om det er distal, proksimal, (multi) fokal eller jevn affeksjon av ledningshastigheten langs nerveforløpet, om over- eller underekstremiteter er mest affisert, om affeksjonen er symmetrisk eller om det er tegn til multippel mononevropati. Det kan være svært mange årsaker til polynevropati. De viktigste årsakene er metabolske forstyrrelser, toksisk påvirkning, ernæringssvikt, paraneoplastisk påvirkning, immunologiske og hereditære tilstander.

 

Nevrografi :

  • Det anbefales å undersøke to underekstremiteter og en overekstremitet, evnt. kun to ekstremiteter ved normale funn. Det anbefales å undersøke 3 sensoriske nerver i uex. Et minimum bør være: motorisk n. ulnaris, n. tibialis, og n. peroneus, samt minst 1 sensorisk nerve i oex og 2 i uex (Eks. n. radialis, n. suralis, og n. plantaris medialis og/eller n. peroneus superficialis).
  • Amplituderatio n. suralis/n. radialis (25) kan være nyttig for vurdering av pasienter med usikre funn på sensoriske nerver i uex.
  •  F-responsundersøkelse bør utføres siden disse ofte tidlig affiseres ved lengdeavhengige polynevropatier.
  • Hvis resultatene er unormale eller det er mistanke om mononevropati, kan en eventuelt utvide med flere nerver. Ved mistanke om multifokal motorisk nevropati bør det vurderes å gjøre proksimal stimulering av flere motoriske nerver. 
  • Registrering med elektrode på musculus tibialis anterior er ofte svært nyttig for å få et estimat på ledningshastighet også når en ikke får noe svar fra ekstensor digitorum brevis.
  • Det bør være lav terskel for å utvide nevrografi med undersøkelse av n. medianus og evnt. fraksjonert undersøkelse over albue/knær for å vurdere affeksjon i trykksensitive områder, men isolerte funn i trykksensitive områder bør ikke tolkes som et uttrykk for polynevropati.

EMG:

Omfanget av EMG undersøkelsen må tilpasses sykehistorie og evnt. funn ved nevrografi. Ved utbredte funn ved nevrografi anbefales det å undersøke minst én proksimal og én distal muskel i over og underekstremitet, f. eks. m. tibialis anterior, m. vastus lateralis, m. interosseus dorsalis I og m. deltoideus.

Supplerende undersøkelser:

Det kan gjøres undersøkelser på sympatisk hudrespons, RR-interval, undersøkelse av andre autonome funksjoner og kvantitative sensoriske tester, evnt. hudbiopsi med telling av intraepidermal nervefibertetthet. Utredning med kvantitative sensoriske tester og hudbiopsi er spesielt indisert ved normal nevrografi og symptomer forenlig med tynnfiberaffeksjon.

Holdepunkter for diagnosen:

  • Gitt en klinisk mistanke om polynevropati kan verdier utenfor referanseområdet (Z skår > 2.0) i mer enn 2 (dvs 3 eller flere) nerver brukes som indikasjon på patologi. Hvis dette kun gjelder n. peroneus superficialis eller n. plantaris medialis bør det presiseres at funnet er beskjedent.
  • En sammensatt utregnet sum Z skår basert på flere nerver er vist å gi bedre sensitivitet og spesifisitet, men kan være vanskelig å implementere i klinisk praksis (26).
  • Betydelig nedsatte ledningshastigheter, mindre enn 70 % av nedre normalgrense, taler for en demyeliniserende skade av nerven. Lett nedsatt hastighet kan finnes både ved aksonal og demyeliniserende nevropati.
  • Nedsatte svaramplituder ved nevrografi, spontanaktivitet og omdannete store MUPer ved EMG undersøkelsen taler for aksonal skade på nervene. Spontanaktivitet (fibrillasjoner, positive skarpe bølger) taler for en akutt, pågående denervasjon av muskelfibrene (forekommer også når muskelfibre splittes og deles ved myopati og myositt).
  • Mange polynevropatier viser en kombinasjon av aksonal skade og demyelinisering.

 

Ledningsblokk diagnostiseres ved amplituderedusert proksimalt-M svar (hovedregel > 50 % reduksjon av amplitude, evnt. av areal) uten vesentlig økt M-varighet. Økt M-dispersjon eller polyfasisk M-svar tyder på demyeliniserende polynevropati (M-varigheten øker og amplituden avtar proporsjonalt med avstandenfra stimuleringspunkt til muskel).

Vanlig sensorisk nevrografi undersøker bare hurtigledende sensoriske fibre og ikke tynne smertefibre. Den nevrofysiologiske undersøkelsen forteller bare om hvilke skader som finnes/ikke finnes på nervene.