Polynevropati og myopati ved akutt kritisk sykdom

Critical illness nevropati (CIN) og critical illness myopati (CIM) er komplikasjoner til alvorlig kritisk sykdom hos pasienter som behandles i intensivavdeling (47, 48). CIN og CIM fører begge til økt morbiditet og mortalitet, og i en del publikasjoner har man ikke gjort noe forsøk på å skille tilstandene fra hverandre. Det kan være vanskelig å differensiere sikkert mellom CIN og CIM, men nevrofysiologisk utredning er ofte til hjelp (47, 49-51). Ofte kan det være en kombinasjon av myopati og nevropati. Sannsynligvis er det sammenfallende patofysiologiske mekanismer. Enkelte studier kan tyde på at pasienter med isolert CIM har en bedre langtidsprognose enn pasienter med CIN (f.eks 52) og det kan av den grunn være nyttig å forsøke å skille tilstandene fra hverandre i den grad det er mulig.

Begge tilstandene presenteres med muskelsvakhet i ekstremiteter eller problemer med å koble fra respirator etter intensivbehandling for multiorgansvikt, systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS) eller sepsis. Forlenget nevromuskulær blokkade kan også gi et liknende bilde. Det kan være vanskelig å vurdere pasientene klinisk av flere årsaker, blant annet påvirket bevissthet (som følge av septisk encefalopati eller medikamentell påvirkning), dårlig samarbeidsevne og forstyrrende intensivutstyr. Det er ingen spesifikk behandling for CIN eller CIM utover å behandle underliggende sykdommer, sepsis og organsvikt.

 

Nevrografi

Ved spørsmål om CIN/CIM anbefales å undersøke minst en motorisk og en sensorisk nerve både i over- og underekstremiteter på en side, inkludert F-latenser. Ofte vil det være diverse måleinstrumenter/ arteriekraner/ venefloner som vanskeliggjør tilgang. Det kan være nødvendig å undersøke begge sider. Repetitiv nervestimulering bør utføres ved mistanke om nevromuskulær transmisjonsforstyrrelse /forlenget nevromuskulær blokkade. Videre kan man forsøke direkte muskelstimulering (intramuskulær stimulering) (51).

EMG

EMG bør utføres i minst en proximal og distal muskel både i over- og underekstremiteter på minst en side. Spontanaktivitet kan mangle hvis undersøkelsen gjøres veldig tidlig (før 2-3 uker), men kan erfaringsmessig ses tidligere ved CIM enn ved CIN.

 

Holdepunkter for diagnosen:

Critical illness nevropati (CIN):

  • CIN er en distal aksonal sensorimotorisk polynevropati som affiserer ekstremiteter og respirasjonsmuskler (vanligvis ikke ansiktsmuskler). Polynevropatien er symmetrisk og mest uttalt i underekstremiteter.
  • Nevrografi viser redusert CMAP amplitude og redusert SNAP amplitude med normal eller lett redusert nerveledningshastighet og i det vesentlige normale distale latenser. F-latenser kan være fraværende ev normale/lett forlengede.
  • EMG viser rikelig innslag av spontanaktivitet i form av fibrillasjonspotensialer og positive sharp waves. Etter hvert vil motorunitpotensialene være mer polyfasiske som tegn på reinnervering. For å skille CIN og CIM kan det være et viktig poeng å vurdere rekrutteringsmønsteret som skal være redusert ved nevropati.

Ved nevropatier vil direkte muskelstimulering (dmCMAP) være nesten normal tross en lav/fraværende CMAP ved vanlig nervestimulering (neCMAP). Ratioen neCMAP/dmCMAP vil være tilnærmet null (<0,5) ved CIN.

Critical illness myopati (CIM):

  • CIM er en primær myopati som først ble beskrevet hos pasienter behandlet for alvorlig astma med nevromuskulær blokkade og høye doser kortikosteroider. Tilstanden er senere også beskrevet hos pasienter med sepsis og multiorgansvikt der man ikke har brukt disse medikamentene.
  • Nevrografi viser redusert CMAP amplitude, og ofte også økt CMAP durasjon uten patologisk dispersjon (samme form ved proximal og distal stimulering). Det er normale distale latenstider og ledningshastigheter. SNAP amplitude skal i utgangspunktet være normal. Nedsatt sensorisk amplitude kan imidlertid forekomme hos eldre pasienter samt hos pasienter med en allerede eksisterende polynevropati (eks diabetisk). I tillegg kan ødemer bidra til lavere SNAP. I slike tilfeller bør alltid n. radialis undersøkes.
  • EMG viser oftest rikelig innslag av spontanaktivitet med fibrillasjonspotensialer og positive sharp waves. Dersom pasienten kan aktivere ses tidlig rekruttering av små, polyfasiske motorunitpotensialer.

Ved CIM er muskelmembran-eksitabiliteten redusert og direkte muskelstimulering vil gi et lavt dmCMAP svar. Ratioen neCMAP/dmCMAP vil være nær 1:1.