Nevromuskulær transmisjonssvikt

For mer detaljert informasjon om teknikk og utførelse, se eget kapitel om repetitiv stimulering og single fiber EMG.

Den vanligste formen for nevromuskulær transmisjonssvikt er myasthenia gravis (MG). MG er en postsynaptisk nevromuskulær transmisjonsforstyrrelse. Det finnes også presynaptiske nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser som myastent syndrom (Lambert Eatons syndrom) og botulisme. 

Nevrografi:

Det bør undersøkes minst en motorisk og minst en sensorisk nerve.

EMG:

Det bør utføres EMG for å se etter tegn til myopati eller kroniske nevrogene forandringer. Det kan sees kortvarige og ustabile MUPer ved myastenia gravis.

Repetitiv stimulering:

Det bør i første omgang utføres lavfrekvent repetitiv stimulering etter hvile. Undersøkelsen kan bli mer sensitiv noen minutter etter 20 – 60 s maksimal kontraksjon («post-exercise exhaustion»), hvor 60 s maksimal kontraksjon er vist å være mer sensitiv enn 30 s (34). Se også kapitel 5.10 om repetitiv nervestimulering, samt anbefalinger fra AAEM (35).

Ved Myastenia Gravis ses det hyppigst dekrement i proksimale muskler, og hvis det er mulig, bør en undersøke tre klinisk svake muskler. Det anbefales ellers å bruke m. trapezius,  m. nasalis, m.abductor digiti minimi, (m. orbicularis oculi), (m. deltoideus) (m. anconeus) (abductor pollicis brevis).

For utreding av presynaptiske nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser anbefales i tillegg til lavfrekvent også  høyfrekvent repetitiv stimulering (20-50 Hz) eller måling av CMAP før og etter kortvarig maksimal kontraksjon (størst effekt etter ca 10 sekunder)(36).  Disse undersøkelsene bør også utføres i klinisk svak muskulatur, men kan være mer teknisk utfordrende og er av den grunn ofte nødvendig å utføre i en distal muskel (f.eks m. abd dig min). Det er publisert anbefalte prosedyrer for utredning av botulisme (37).

 

EnkeltfiberEMG (single-fiber EMG):

Hvis repetitiv stimulering er inkonklusiv anbefales det å gjøre enkeltfiberEMG i klinisk svake muskler, fortrinnsvis muskler det finnes normalmateriale for (f.eks m. frontalis, m. orbicularis oc, m. ext dig communis). Det kan finnes forandringer også i muskler uten klinisk trettbarhet. EnkeltfiberEMG kan også utføres med tynn konsentrisk nålelektrode (≥ 30 G tykkelse), men en må være oppmerksom på at referanseverdier funnet med spesifikke enkeltfiberEMG nåler ikke er direkte overførbare når en bruker konsentriske nålelektoder (38-40). Stimulert enkeltfiberEMG er et godt alternativ til tradisjonell enkelfiberEMG undersøkelse med voluntær aktivering, men særlig grunnet risiko for submaksimal stimulering er det noe større potensiale for feilvurderderinger i uøvde hender.

 

Holdepunkter for diagnosen:

  • Dekrement på 10% eller mer anses som signifikant.
  • Den klassiske nevrofysiologiske triaden en ser ved Lambert Eatons syndrom er lave CMAP i hvile, dekrement ved lavfrekvent repetitiv stimulering, og inkrement / økt CMAP (> 100 %) ved høyfrekvent repetitiv stimulering eller ved kortvarig maksimal kontraksjon.
  • For utredning for botulisme kan en i prinsippet bruke samme protokoll som for utredning av myastent syndrom, men en må være oppmerksom på at inkrementet oftest er mindre enn 100 %, og kan ofte være ned mot 20-30 %.