Hemolytisk uremisk syndrom (hus) og trombotisk trombocytopenisk purpura (ttp) 1,6

Bjørg Lorentzen
Tore Henriksen
Pål Øian
Lillian Nordbø Berge
Per E. Børdahl


ICD-10

O99.8     Andre spesifiserte sykdommer og tilstander som kompliserer svangerskap, fødsel og barseltid
D59.3 Hemolytisk uremisk syndrom
M31.1   Trombotisk trombocytopenisk purpura


Definisjon
Tilstander som karakteriseres av mikroangiopatisk hemolytisk anemi og trombocytopeni samt organskade pga trombocyttromber i mikrosirkulasjonen.

Etiologi/patogenese

  • Ukjent årsak

Diagnostikk

  • Mikroangiopatisk hemolytisk anemi
  • Trombocytopeni
  • Feber
  • Nyresvikt dominerer ved HUS
  • Hypertensjon er ikke vanlig ved HUS og TTP
  • Nevrologiske utfall karakteristisk for TTP
  • Ved TTP er det ikke fall i antitrombin
  • Ved TTP er von-Willebrand factor-cleaving protease ofte redusert (enzymsvikt) Det skiller den fra HUS og HELLP
  • Tilstandene bedres ikke av forløsning

Differensialdiagnostikk

  • Alvorlig preeklampsi/HELLP-syndrom
  • Akutt fettlever i graviditet

Tiltak/behandling

  • Tilskudd av humant koagulasjonsaktivt plasma
  • Plasmaferese
  • Kortikosteroider kan gi bedring
  • Trombocyttkonsentrat er vanligvis kontraindisert

Emneord

  • Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
  • Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
  • Multiorgansvikt