Sjelden ovarialcancer (ikke epitelial)


Innledning/bakgrunn
ICD-10
  • C56 Ondartet svulst i eggstokk
Definisjon
  • Malign tumor utgått fra kimceller (germinalceller) eller støtteceller (stromaceller) i ovariet
Histopatologi
  • Tumorer utgått fra kimceller:
    • Dysgerminom
    • Endodermal sinus tumor
    • Embryonal carcinom
    • Polyembryom
    • Choriocarcinom
    • Teratomer:
      • Modne (benigne)
      • Umodne
      • Monodermale (struma ovarii/carcinoid/plateepitelcarcinomer)
  • Blandede former
  • Gonandoblastomer
  • Tumorer utgått fra støtteceller:
    • Granulosacelletumorer
    • Thecomer
    • Sertoli-Leydig celle tumorer (også kalt androblastomer/arrhenoblastomer)
    • Gynandroblastomer
    • Uklassifiserbare tumorer
  • Lipid celle tumorer
  • Forekomst
    • Ca. 45 tilfeller per år i Norge
    • Germinalcelletumorer rammer fortrinnsvis yngre kvinner
    • Granulosacelletumorer forekommer i alle aldre
    Etiologi
    • Ukjent
    Risikofaktorer
    • Økt forekomst av dysgerminom ved:
      • Testikulær feminisering
      • Turners syndrom
    Diagnostikk
    Symptomer
    • Bekkensmerter
      • Germinalcelletumorer vokser hurtig og forårsaker ofte bekkensmerter på grunn av kapseldistensjon, blødning, nekrose eller ruptur
    • Trykksymptomer fra blære eller tarm
    • Økende bukomfang (ung kvinne)
      • OBS: differentialdiagnose til graviditet ved hCG-produserende tumor
    • Blødningsuregelmessigheter
      • Granulosacelletumorer produserer ofte østrogen
    • Pubertas precox
      • Forekomst av granulosacelletumor må overveies
    • Virilisering
      • Sertoli-Leydig celle tumorer produserer ofte androgen
    • Bekkentumor før menarche
      • OBS: germinalcelletumor
    • Ovarial tumor hos en gravid kvinne kan være en ikke-epitelial tumor
    Preoperative undersøkelser
    • Gynekologisk undersøkelse
    • Ultralyd (vaginal og ev. abdominal)
    • Ev. CT bekken/abdomen
    • Tumormarkører: s-AFP, hCG, CA 125. Ev. s-østradiol og s-testosteron
    • Karyotypebestemmelse anbefales tatt preoperativt ved mistanke om germinalcelletumor
    Differensialdiagnoser Behandling
    Kirurgi
    • Unge kvinner som vil bevare fertiliteten anbefales henvist til primærkirurgi ved gyn. onkologisk regionsenter:
      • Det gjøres unilateral oophorektomi. Ved tumoraffeksjon av det andre ovariet anbefales tumorreseksjon med bevaring av ovariet. Resttumor i et ovarium kan tillates hvis nødvendig for å bevare fertiliteten1 (IIb) (disse tumorer er ekstremt kjemosensitive)
      • Ved dysgerminomer foretas kilebiopsi av det andre ovariet hvis ovariet er makroskopisk normalt1,2 (IIb, IIb)
      • Ved intraabdominal spredning fjernes så mye tumorvev som mulig1,2 (IIb, IIb)
      • Bekken - samt paraaortal lymfeknute staging anbefales. Ved unilateral tumor foretas ipsilateral staging. Som minimum gjøres palpasjon med biopsi av forstørrete lymfeknuter1,2 (IIb, IIb)
  • Kvinner som ikke har fertilitetsønske1,2 (IIb):
    • Det gjøres unilateral adnexekstirpasjon samt nøye staging inklusive lymfeknute staging
    • Ved dysgerminomer gjøres kilebiopsi av det andre ovarium
    • Ved avansert sykdom gjøres debulking kirurgi inklusive fjerning av begge ovarier
  • Kvinner med Y kromosom:
    • Begge ovarier fjernes alltid på grunn av høy risiko for residiv i ev. gjenværende ovarium
  • Ved granulosacelletumor, der uterus ikke fjernes, gjøres abrasio for å utelukke endometriecancer
  • Second look laparotomi anbefales ikke1,2 (IIb)
  • Kjemoterapi
    • Ikke-epitelial ovarialcancer er generelt mer kjemosensitiv enn epitelial ovarialcancer
    Tumor stadium IA

    • Adjuvant kjemoterapi er aktuelt3,4 (IIb, IIb) og vanligvis gis 3 kurer med BEP ved:
      • Endodermal sinus tumor
      • Embryonal carcinom
      • Polyembryom
      • Choriocarcinom
      • Umodent teratom
      • Blandede typer
  • Det gis vanligvis ikke adjuvant behandling ved:
    • Dysgerminom
    • Umodent teratom grad 1
    • Granulosacelletumor
    • Sertoli-Leydig celle tumor
    • Thecom
  • Tumor > stadium IA, uten resttumor

    • Det gis 3 kurer med BEP (cisplatin-etoposid-bleomycin)2 (IIb)
    Resttumor etter operasjon

    • Det gis 3 kurer med BEP (cisplatin-etoposid-bleomycin) samt 1-3 kurer med EP2 (IIb)
    Behandling av residiv2
    • Kirurgi med fjerning av alt tumorvev anbefales hvis mulig
    • Pasienter som ikke har fått kjemoterapi behandles med BEP
    • Ved resistens mot BEP, kan behandles med POMB-ACE
    • Høydose behandling kan være aktuell i enkelte tilfeller
    • Stråleterapi kan overveies ettersom disse tumorer er strålefølsomme
    Oppfølging
    • De fleste residiv diagnostiseres innen 1-2 år, men granulosacelletumor kan residivere sent
    • Det anbefales kontroll:
      • Hver 3. måned de 2 første årene
      • Hver 6. måned fra 3.-5. år
      • Én gang årlig fra 6. år
  • Det gjøres GU og måling av tumormarkører (s-AFP, hCG, CA 125)
  • Ved viriliserende tumor er s-testosteron tumormarkør
  • Komplikasjoner
    • Cisplatin behandling: risiko for neuropati og nefropati kan reduseres ved å gi BEP over 5 dager i steden for 3 dager
    • Behandling med etoposid kan forårsake leukemi
    • Behandling med bleomycin kan gi lungefibrose. Liten risiko ved totaldose < 270.000 IE (3 kurer)
    Prognose
    • Det rapporteres 95-98% 5 års overlevelse ved både stadium I og ved avansert sykdom1,4 (IIb, IIb)
    • Etter fertilitetsbevarende operasjon og 3 kurer med BEP er det rapportert 96% 5-års overlevelse og etterfølgende bevart fertilitet5 (IIb)
    • Fertiliteten kan nesten alltid bevares hos unge kvinner
    Kilder Referanser
    1. Peccatori F, Bonazzi C, Chiari S, Landoni F, Colombo N, Mangioni C. Surgical management of malignant ovarian germ-cell tumors: 10 years´s experience of 129 patients. Obstet Gynecol 1996; 86: 367-72. PubMed
    2. Abu-Rustum NR, Aghajanian C. Management of malignant germ cell tumors of the ovary. Semin Oncol 1998; 25: 135-42. PubMed
    3. Williams S. Management of ovarian germ cell tumors. I: Gershenson DM, McGuire WP (eds). Ovarian Cancer. New York: Churchil Livingstone, 1998: 403-4.
    4. Gershenson DM. Update on malignant ovarian germ cell tumors. Cancer 1993; 71: 1581-90. PubMed
    5. Brewer M, Gershenson DM, Herzog CE, Mitchell MF, Silva EG, Taylor Wharton J. Outcome and reproductive function after chemotherapy for ovarian dysgerminoma. J Clin Oncol 1999; 17: 2670-5. PubMed

    Fagmedarbeidere

    • Gunnar B. Kristensen, Det Norske Radiumhospital, Oslo
    • Roar Sandvei, Haukeland sykehus, Bergen
    • Per Anders Gulowsen, Haukeland Sykehus, Bergen
    Dato sist oppdatert
    • 15. mar 2002