Vulvacancer


Innledning/bakgrunn ICD-10
  • D07.1 Carcinoma in situ i ytre kvinnlige kjønnsorganer (vulva), VIN III
  • C51.9 Ondartet tumor i ytre kvinnlige kjønnsorganer (vulva)
Definisjon
  • Cancer utgått fra ytre kjønnsorganer (vulva) hos kvinner
Forekomst
  • I Norge: Ca 1 tilfelle per 100 000 kvinner/ år
    • Dvs. ca 40 nye tilfeller/år1 (III)
  • Det er rapportert økt forekomst av intraepitelial neoplasi (VIN) hos yngre kvinner de senere årene1,2
    • Usikkert om dette skyldes økt forekomst av HPV infeksjoner eller bedret diagnostikk
  • Insidensen av invasiv cancer er uendret
  • Vulvacancer rammer oftest eldre kvinner og forekommer hyppigst hos kvinner i aldersgruppen 60-70 år
Etiologi (epidemiologi)
  • Ukjent
Risikofaktorer
  • Ukjent
  • Mulig langvarig HPV infeksjon
Histologi
  • Plateepitelcarcinom 85%
  • Malignt melanom 10%
  • Øvrige : Adenocarcinom, sarkom, Pagets´ sykdom
Diagnostikk
  • Diagnosen stilles ved histologisk undersøkelse av biopsier fra mistenkelige lesjoner
Symptomer
  • Vanlige symptomer:
    • Kløe, svie, sårhet, smerte
    • Blødning
    • Tumor
Kliniske funn
  • Ulcerasjon
  • Tumor
  • Lichenifisering
  • Eksematøs forandring i vulva
Supplerende undersøkelser
  • Kolposkopi av hele vulva
  • Cytologisk prøve fra cervix
  • Cytologisk/histologisk undersøkelse av eventuelle suspekte lymfeknuter i lyskene
  • Røntgen thorax
  • CT eller MR abdomen/bekken ved stadium 3 eller mer avansert sykdom
Differensialdiagnoser
  • Eksematøs sykdom
  • Benigne sår/ tumorer
Behandling Generelt
  • Av betydning for behandlingsopplegg:3,4,5 (III)
    1. Diameter av tumor
    2. Infiltrasjonsdybde
    3. Lymfeknutestatus i lyskene og i bekkenet
  • Behandlingen bør regionaliseres
  • Vulvacancer behandles prinsipielt kirurgisk
  • Sentinel node prosedyre skal foreløpig bare utføres i forbindelse med kliniske protokoller6 (IIb)
VIN
  • Lokal eksisjon
  • Ev. laservaporisering
Stadium 1A
  • Lokal eksisjon med frie render på minst 1 cm
Større enn stadium 1A
  • Individualisert behandling avhengig av:
    • Størrelse av primærtumor
    • Lokalisasjon av tumor
    • Lymfeknutestatus i lyskene

Hovedretningslinjer

  • Eksisjon av primærtumor med fri rand på minst 1 cm
  • Medialt lokalisert tumor ( klitoris, perineum, fremre labia minora):
    • Bilateralt lymfeknutetoilette i lyskene
  • Lateralt lokalisert tumor:
    • Ipsilateral lyskeoperasjon. Hvis positive ipsilaterale lymfeknuter, gjøres også kontralateral lyskeoperasjon
  • Størrelse/lokalisasjon av primærtumor kan gjøre plastisk kirurgi nødvendig

Adjuvant behandling

  • Ved 2 eller flere positive lymfeknuter gis ekstern strålebehandling + ev. cytostatica

Inoperable tilfeller:

  • Strålebehandling + ev. cytostatika
  • Deretter vurderes om kirurgisk behandling er mulig

Behandling av residiv

  • Kirurgisk behandling hvis mulig
  • Strålebehandling, ev. + cytostatika
Malignt melanom
  • Eksisjon av tumor
  • Ikke rutinemessig lymfeknutetoilette i lyskene
Adenocarcinom, sarkom, Pagets´ sykdom
  • Individualisert behandling
Oppfølging
  • Intervall for oppfølging:
    • 0-12 måneder: hver 3. måned
    • 12-24 måneder: hver 6. måned
    • Etter 24 måneder: årlig kontroll
  • Kolposkopi, cytologisk prøve, ev. biopsi ved suspekte lesjoner
  • Prognose
    • Viktigste prognostiske faktor er lymfeknutestatus i lyskene
    • 5-års overlevelse7 (III):
      • Ingen lymfeknutemetastaser: 66 %
      • Unilaterale lymfeknutemetastaser: 55 %
      • Bilaterale lymfeknutemetastaser: 33 %
    Kilder Referanser
    1. Iversen T, Tretli S. Intraepithelial and invasive squamous cell neoplasia of the vulva: Trends in incidence,recurrence, and survival rate in Norway. Obstet Gynecol 1998; 91: 969-72. PubMed
    2. Jones JW, Rowan DM. Vulvar Intraepithelial Neoplasia III: A clinical study of the outcome in 113 cases with relation to the later development of invasive vulvar carcinoma . Obstet Gynecol 1994; 84: 741-5. PubMed
    3. Hacker NF, Van der Velden J. Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 1993; 71: 1673-7. PubMed
    4. Homesley HD. Management of vulvar cancer. Cancer 1995; 76: 2159-70. PubMed
    5. Cavanagh D, Hoffman MS. Controversies in the management of vulvar carcinoma. Br J Obstet Gynaecol 103: 293-300.
    6. Hullu JA, Hollema H, Piers DA,Verheijen RHM, van Diest PJ, Mourits MJE, Aalders JG, van der Zee AGJ. Sentinel lymph node procedure is highly accurate in squamous cell carcinoma of the vulva. J Clin Oncol 2000; 18: 2811-6. PubMed
    7. Annual report on the results of treatment in gynaecological cancer. J Epid Biostat 1998; 3: 111-27. PubMed

    Fagmedarbeidere

    • Marit Scheistrøen, Det Norske Radiumhospital, Oslo
    • Tone Skeie Jensen, Det Norske Radiumhospital, Oslo
    • Bilal Sert, Det Norske Radiumhospital, Oslo

    Dato sist oppdatert

    • 6. mar 2002